Derita Nurlina Tak Berakhir, Empat Anaknya Wafat karena Kelainan Turunan, yang Terakhir Mengidapnya Juga

Ditulis Oleh: Giarti Ibnu Lestari
Senin, 23 Mei 2022

kaltimkece.id Ibu rumah tangga dari Balikpapan itu bernama Nurlina. Usianya 43 tahun. Cobaan hidupnya luar biasa. Empat anaknya wafat karena kelainan dan penyakit yang langka. Derita Nurlina belum berhenti. Sekarang, satu-satunya anak yang masih hidup, Cantika Aura Putri, juga terancam nyawanya. Anak perempuan berusia empat tahun itu mengidap penyakit langka bernama Bernards Soulier Syndrome atau BSS. 

Beberapa bulan sebelum Cantika divonis mengidap BSS, kakaknya yang bernama Dicha Larasati Putri juga berjuang melawan kelainan genetik tersebut. Dicha tak bisa menang. Ia wafat pada 21 April 2020 dalam usia 10 tahun. Dicha pun menyusul ketiga kakaknya yang lebih dahulu berpulang. 

Dicha adalah anak keempat dari lima bersaudara. Nurlina memang memiliki lima buah hati dari dua kali pernikahan. Empat anak dari perkawinan pertama yaitu Muhammad Caesar Saputra, Dini Anggraini Putri, dan Muhammad Ragil Saputra. Caesar menderita kebocoran jantung sehingga meninggal pada usia enam tahun. Dini meninggal tiba-tiba pada usia empat tahun setelah demam dan mimisan. Ragil mengidap penyakit jantung langka dan wafat. Dicha, anak keempat, meninggal karena sindrom langka. 

Tinggallah anak bungsu Nurlina yang masih hidup yaitu Cantika, biasa dipanggil Lula. Putri dari hasil perkawinan kedua Nurlina itu kini terbaring tanpa daya. Lula dirawat di RSUD Abdul Wahab Sjahranie, Ruang Melati, Kamar Isolasi 8. Kondisinya persis seperti Dicha yang dirawat di rumah sakit yang sama. Dari lubang hidung dan mata kanan Lula, darah tak berhenti mengalir.

“Awalnya memang seperti kakak-kakaknya. Lula demam tinggi sejak berusia sembilan bulan,” tutur Nurlina kepada kaltimkece.id, Sabtu, 21 Mei 2022. Waktu itu, pada 2020, Nurlina menitipkan Lula kepada seorang kerabat. Ia tidak bisa terus-menerus merawat Lula karena harus menjaga Dicha yang keluar-masuk rumah sakit. 

_____________________________________________________PARIWARA

Lula belum menunjukkan perdarahan ketika itu. Nurlina mengatakan, kerabatnya yang menjaga Lula biasanya membawa putrinya ke rumah sakit ketika demam tinggi menyerang. Kejadian seperti itu disebut berkali-kali. Sampai suatu hari, kira-kira dua bulan setelah kepergian Dicha, Lula menderita demam yang luar biasa. Suhu badannya 42 derajat Celcius. 

Nurlina mulai curiga karena demam itu diiringi mimisan. Setelah diperiksa di laboratorium, Lula ternyata mengidap Bernards Soulier Syndrome atau BSS, sama seperti Dicha. Hari demi hari Lula selama dua tahun belakangan akhirnya harus dilewati di kamar rumah sakit. Gadis mungil itu mesti diisolasi karena tidak boleh disentuh apalagi dipegang oleh orang lain. 

BSS adalah kelainan bawaan turunan berupa ketidakmampuan tubuh membekukan darah (koagulasi). Tanda-tanda paling jelas adalah ukuran trombosit (sel yang berperan membekukan darah) di pembuluh darah sangat besar, sering disebut raksasa, namun jumlahnya rendah (trombositopenia). BSS menyebabkan penderitanya cenderung berdarah berlebihan dan mudah memar (Bernard-Soulier Syndrome, an Inherited Bleeding Disorder, 2008, hlm 5).

Sindrom ini amat langka. Perkiraan terbaru menunjukkan, hanya sekitar satu juta orang dari 7 miliar penduduk dunia yang menderitanya. Penyebab darah tidak mampu menggumpal sehingga mengakibatkan perdarahan terus-menerus diduga karena kurangnya glycoprotein Ib/IX/V. Protein ini sangat penting dalam proses penggumpalan trombosit di sekitar pembuluh darah yang terluka. Tanpa glycoprotein yang cukup, perdarahan penderitanya akan berkepanjangan (hlm 6).

Para ahli menduga, sebagian besar BSS disebabkan faktor bawaan atau keturunan. BSS disebabkan kerusakan satu gen --dari 30 ribu gen di dalam DNA-- orangtua. Kelainan genetika ini hanya diturunkan bila kedua orangtua berstatus pembawa atau carrier BSS. Apabila orang pembawa kelainan genetika ini sangat sedikit, apalagi kemungkinan perkawinan dari dua orang carrier BSS. Itulah sebabnya, kelainan ini jarang sekali ditemukan. 

Saking langkanya, kembali ke Nurlina, dokter menyatakan bahwa belum satu pun kasus BSS berhasil ditangani di Indonesia. Jawaban itu Nurlina peroleh ketika membawa Lula ke Rumah Sakit Umum Pusat Nasional Dr Cipto Mangunkusumo di Jakarta pada Januari 2022. 

“Kata dokter di Jakarta, kasus ini hanya diidap satu atau dua anak di Indonesia,” tuturnya. 

Lula pun akhirnya dirawat di RSUD AWS di Samarinda. Dokter yang menanganinya memperbolehkan Lula pulang tapi paling lama hanya dua bulan. Biasanya, baru sepekan di rumah, Lula sudah harus masuk rumah sakit lagi karena perdarahan tanpa henti.  

Berharap Bisa ke Belanda

Sepanjang menjaga Dicha dan Lula, Nurlina mengaku bahwa biaya rumah sakit ditanggung BPJS Kesehatan yang ia bayar secara mandiri. Nurlina menebus Rp 105 ribu per bulan untuk kepesertaan BPJS Kesehatan kelas tiga buat tiga orang. Dirinya, suaminya, dan Lula. Sekarang ini, Nurlina menerima bantuan dari Pemkot Balikpapan berupa gratis kepesertaan BPJS Kesehatan selama setahun. Sudah empat bulan bantuan itu berjalan. 

Biarpun begitu, Nurlina mengaku, tetap memerlukan ongkos lain-lain. Setiap bulan, ia menebus resep dari dokter yang menangani Lula. Nama obatnya Octaplex 500 IU yang disuntikkan ke tubuh Lula oleh perawat. “Itu bukan obat untuk menyembuhkan melainkan buat menghentikan perdarahan sementara,” jelasnya.

Tanpa suntikan itu, darah terus-menerus keluar dari lubang hidung dan mata kanan Lula. Harga Octaplex 500 IU, sependek ingatan Nurlina, Rp 6 juta sampai Rp 7 juta untuk sekali suntik. Nurlina bersyukur karena rumah sakit, para dokter, perawat, kerabat, teman-teman, hingga dermawan, silih-berganti memberikan bantuan. Ada yang berupa makanan, barang, hingga uang.

"Alhamdulillah, obatnya juga dapat potongan harga karena dibantu rumah sakit dan dokter. Di Apotek Sahabat ada tapi kadang habis karena yang menggunakan resep itu hanya satu atau dua anak. Jarang sekali, sementara kami harus membeli setiap bulan," sambungnya. 

Menurutnya, penghasilan dari ayah Lula tentu tidak mencukupi keperluan itu. Ayah lula bekerja di sebuah bengkel di Balikpapan. Upahnya sekitar Rp 2,5 juta sebulan. Sementara Nurlina, adalah ibu rumah tangga. Ia hanya mampu berusaha berdagang peralatan rumah tangga secara daring dengan penghasilan tak tentu. 

(Bagi para dermawan yang ingin membantu Nurlina, silakan menghubungi nomor telepon 085345397786 atau bisa melihat langsung kondisi terkini Lula yang selalu diupdate ibundanya di akun Facebook Dicha Larasati). 

_____________________________________________________INFOGRAFIK

Nurlina melanjutkan, dokter yang menangani putrinya memberi sebuah asa. Tim dokter berkata kepadanya, tengah membuat proposal untuk dikirim ke Belanda. Yang Nurlina tahu, negara tersebut menjadi rekomendasi karena pernah menyembuhkan kasus BSS. 

“Andai saya punya uang banyak, pasti sudah saya bawa Lula ke sana,” lirihnya. 

Nurlina kembali ke ruang isolasi setelah berkata demikian. Di atas tempat tidur, Lula terbaring di antara lilitan perban di beberapa anggota tubuhnya. Darah yang meresap ke pembalut itu terlihat dari kejauhan. Ia sempat mengeluh ketika merasa kesakitan. 

Diisolasi di dalam ruangan, Lula sering dilanda kejengahan. Nurlina biasa mengusir kebosanan putrinya dengan menonton video di layar gawai telepon. Lula disebut selalu bersemangat. Video favoritnya adalah sebuah rekaman yang diambil dua tahun silam. Di dalam rekaman itu, Lula sedang bermain bersama mendiang kakaknya, Dicha. Saban video itu berakhir, Lula selalu bertanya kepada Nurlina; di mana kakaknya itu sekarang?

Nurlina hanya menjawab pertanyaan anak empat tahun itu semampu yang ia bisa. (*)

Editor: Fel GM